Lupus Kutaneus

PENDAHULUAN

Lupus Eritematosus  Sistemik (LES) adalah penyakit autoimun kompleks yang  dapat mengenai hampir semua sistem organ dan memiliki manifestasi klinis yang bervariasi. Pasien  dapat  memiliki  keluhan  pada  kulit,  membran  mukosa,  sendi, ginjal, komponen hematologik, sistem saraf pusat, sistem retikuloendotelial, sistem pencernaan,  jantung,  dan  paru.  Lupus  Eritematous  Sistemik  (LES)  digambarkan sebagai suatu gangguan kulit, pada sekitar tahun 1800-an, dan diberi nama lupus karena sifat ruamnya yang berbentuk “kupu-kupu”, melintasi tonjolan hidung dan meluas pada kedua pipi yang menyerupai gigitan serigala (lupus adalah kata dalam bahasa latin yang berarti serigala).

Penyakit ini dapat mengenai berbagai usia dan jenis kelamin, terutama pada perempuan usia produktif (20-40 tahun).  Di  antara berbagai organ  yang terlibat, kulit merupakan organ terluar tubuh yang dapat dilihat secara kasat mata sehingga seringkali menjadi  salah satu kondisi yang dikeluhkan oleh pasien.  Kelainan kulit merupakan manifestasi klinis kedua  yang paling sering tampak pada  LES  setelah peradangan  pada  sendi.  Sekitar  85%  dari  penderita  LES  mengenai  kulit  yang disebut  Lupus  Eritematous  Kutaneus  (CLE).  Lupus  Eritematous  Kulit  dibagi menjadi tiga kategori mayor yaitu LE kutaneus akut (ACLE), LE kutaneus subakut (SCLE) dan LE kutaneus kronik (CCLE).

Prinsip  pertama  dalam  tata  laksana  pasien  lupus  eritematosus  adalah pencegahan dengan menghindari faktor pencetus, misalnya pajanan matahari, terapi estrogen dosis tinggi dan  konsumsi obat  yang  menyebabkan kulit menjadi lebih fotosensitif  (hidroklorotiazid,  griseofulvin,  tetrasiklin,  dan  piroxicam).  Terapi konvensional  yang  diberikan  pada  pasien  lupus  eritematosus  antara  lain  adalah pengobatan  dengan  glukokortikoid,  metotreksat,  antimalaria,  retinoid,  dapson, azatrioprin, atau thalidomide.

  1. Definisi

Lupus eritematosus (LE) adalah suatu penyakit  autoimun yang menyerang jaringan penyangga  (connective  tissue disease) dimana penyakit ini  dapat mengenai berbagai sistem organ dengan manifestasi klinis dan prognosis yang bervariasi.

  1. Epidemiologi

Penyakit lupus dapat ditemukan pada semua kelompok usia dimana banyak mengenai  usia  produktif  yaitu  antara  usia  21  sampai  50  tahun.  Prevalensi  SLE ditemukan  17  sampai  48  dalam  100.000  penduduk  pada  suku  Afro-Karibia.  Di Amerika Serikat 14-124 kasus per 100.000 penduduk.  Di Eropa Utara, prevalensi penyakit lupus berkisar 40 kasus per 100.000 penduduk dan 200 kasus per 100.000 penduduk ditemukan pada orang dengan kulit hitam.  SLE lebih sering ditemukan pada  suku  Afrika-Amerika,  Afro-Karibia  dan  Asia  dibandingkan  dengan  suku Kaukasia.

Kelainan kulit merupakan manifestasi klinis kedua yang paling sering tampak pada SLE setelah peradangan pada sendi. Sekitar 85% dari penderita SLE mengenai kulit yang disebut Lupus Eritematous Kutaneus (CLE). CLE dibagi menjadi tiga kategori mayor yaitu LE kutaneus akut (ACLE), LE kutaneus subakut (SCLE) dan LE kutaneus kronik (CCLE) jurnal manifestasi kulit pada SLE.

Ruam malar atau  butterfly  (ACLE Lokalisata) dilaporkan terjadi 20%-60% pada studi kohort pada  pasien LE. ACLE generalisata terjadi pada 35%-60% dari pasien  LE.  Pasien  dengan  lesi  SCLE  meliputi  7%-27%  pada  populasi  pasien. Bentuk CCLE yang paling sering adalah lesi  kulit DLE klasik, terjadi pada 15%-30% dari populasi SLE. DLE dapat terjadi pada bayi dan orang tua,  tetapi  paling banyak terjadi pada individu antara usia 20-40 tahun. Perbandingan wanita dan laki laki DLE adalah 3:2 sampai 3:1.

  1. Klasifikasi

Nomenklatur dan sistem klasifikasi ditemukan oleh James N. Gilliam yang membagi  manifestasi  kutaneus  dari  LE  hingga  lesi  kulit  yang  menunjukkan  ciri perubahan  histologi  dari  LE  (kelainan  kulit  LE  spesifik)  dan  terdiri  dari histopatologi yang dibedakan untuk LE dan atau dapat terlihat sebagai gambaran dari proses penyakit lain (kelainan kulit LE non spesifik).  Pola LE kutaneus (LE) sering disamakan dengan kelainan kulit LE yang spesifik sebagai istilah dari tiga kategori mayor dari kelainan kulit LE yang spesifik yaitu LE kutaneus akut/acute cutaneous lupus erythematosus (ACLE), LE kutaneus subakut/subacute cutaneous lupus  erythematosus  (SCLE),  dan  LE  kutaneus  kronik/chronic  cutaneous  LE (CCLE). Hal ini akan digunakan sebagai kerangka dalam diskusi berbagai macam kelainan kulit yang terjadi pada pasien dengan LE (tabel 1).

Tabel 1. Klasifikasi Gilliam untuk lesi kulit yang berhubungan dengan Lupus Eritematous

  1. Etiopatogenesis

Etiopatogenesis  dari  SLE  masih  belum  diketahui  secara  jelas.  Patogenesis dari  kelainan  kulit  spesifik  LE  saling  terkait  dengan  patogenesis  SLE.  Secara singkat,  SLE  adalah  kelainan  dimana  terdapat  pengaruh  antara  faktor  pejamu(genetik, hormonal, dll) dan faktor lingkungan (radiasi UV, virus dan obat-obatan) yang berperan pada hilangnya toleransi dan menginduksi autoimunitas.

Studi mengenai faktor genetik  yaitu studi  yang  berhubungan dengan HLA (Human Leucocyte Antigens)  yang mendukung konsep bahwa gen MHC (Major Histocompatibility  Complex)  mengatur  produksi  autoantibodi  spesifik.  Penderita lupus (kira-kira 6%) mewarisi defisiensi komponen komplemen, seperti  C1q, C2, C4.  Kekurangan  komplemen  dapat  merusak  pelepasan  sirkulasi  kompleks  imun oleh  sistem  fagositosit  mononuklear  sehingga  membantu  terjadinya  deposisi jaringan.  Defisiensi  C1q  menyebabkan  sel  fagosit  gagal  membersihkan  sel apoptosis  sehingga  komponen  nuklear  akan  menimbulkan  respon  imun  yang abnormal. Respon tersebut terdiri dari pertolongan sel T hiperaktif pada sel B yang hiperaktif pula, dengan  aktivasi poliklonal stimulasi antigenik spesifik pada kedua sel  tersebut.  Pada  penderita  SLE  mekanisme  yang  menekan  respon  hiperaktif seperti itu, mengalami gangguan. Hasil dari respon imun abnormal tersebut adalah produksi  autoantibodi  dan  pembentukan  imun  kompleks  yang  merusak  berbagai organ bila mengendap.  Bagian    terpenting dari patogenesis ini adalah  terganggunya mekanisme regulasi yang dalam keadaan normal mencegah autoimunitas. 

Radiasi  UV  mungkin  merupakan  faktor  lingkungan  yang  paling  penting untuk menginduksi tahap dari SLE dan terutama kelainan kulit LE spesifik. Sinar matahari  berperan  pada  imunitas  alami  dan  hilangnya  toleransi  disebabkan  oleh apoptosis dari keratinosit. Radiasi UV dapat menunjukkan perpindahan autoantigen seperti Ro/SS-A dan autoantigen yang terkait, La/SS-B dan calreticulin, dari lokasi normalnya di dalam keratinosit epidermal ke permukaan sel. Sinar UV menginduksi keluarnya  CCL27  (sel  T  kutaneus  yang  menginduksi  kemokin)  yang  dapat meningkatkan ekspresi dari kemokin yang mengaktivasi autoreaktif dari sel T dan interferon  alfa,  memproduksi  sel  dendritik  (DCs),  yang  berperan  penting  pada patogenesis lupus (gambar 3). 

  1. Manifestasi klinis

Sangat penting untuk membedakan subtipe dari  kelainan kulit LE spesifik, oleh  karena  keterlibatan  kulit  pada  LE  dapat  mencerminkan  aktivitas  dasar  dari SLE.  Kenyataannya, sebutan akut, subakut dan kronis  yang berhubungan dengan CLE,  menunjukkan  kecepatan  dan  tingkat  keparahan  yang  berhubungan  dengan SLE dan tidak berhubungan dengan berapa lama lesi individu terjadi sebelumnya.

Sebagai contoh, ACLE hampir selalu terjadi pada keadaan kekambuhan dari SLE, dimana  CCLE  sering  terjadi  dengan  tidak  adanya  SLE  atau  adanya  SLE  yang ringan.  SCLE  menempati  posisi  tengah  dari  spektrum  klinis.  Subklasifikasi walaupun penting untuk menentukan faktor risiko, terkadang sulit, yang mana tidak jarang terlihat lebih dari satu subtipe dari kelainan kulit spesifik LE pada pasien yang sama, terutama pada pasien dengan SLE. 

Gambar 5.   karakteristik  perbedaan  sistemik  lupus  eritomatosus  dan  diskoid  lupus Eritematosus

  1. Lupus Eritematosus Kutaneus Akut (ACLE)

Walaupun  ACLE  yang  lokalisata  pada  daerah  wajah  merupakan  pola gambaran yang biasa terjadi,  tetapi  dapat terjadi penyebaran yang generalisata. ACLE  yang  terlokalisata  umumnya  disebut  sebagai  klasik  butterfly  rash  atau malar  rash  dari  SLE  (gambar  6).  Pada  ACLE  yang  lokalisata,  eritema  yang bergabung  dan  simetris  dengan  edema  terpusat  pada  peninggian  malar  dan melewati  bagian  atas  hidung  (telah  dijelaskan  keterlibatan  unilateral  pada ACLE). Ditandai tanpa adanya keterlibatan lipatan nasolabial. Kening, dagu, dan area V dari leher dapat terkena, dan terjadi edema wajah yang berat. Terkadang, ACLE  dimulai  dengan  makula  kecil  dan  atau  papul  pada  wajah  yang  pada akhirnya  menyatu  dan  hiperkeratosis.  ACLE  generalisata  tampak  morbiliform yang menyebar atau  erupsi eksematosa, biasanya terdapat pada bagian lengan ekstensor  dan  tangan  tanpa  keterlibatan  ruas-ruas  tangan  (gambar  7).  ACLE generalisata  sering  disebut  ruam  makulopapular  dari  SLE,  dermatitis  lupus fotosensitif, dan ruam SLE.

Gambar 6..   Lupus  eritematosus  akut  lokalisata.  Eritematosus,  edema  ringan,  eritema dengan  batas  tegas  terdapat  pada  area  malar  dengan  distribusi  seperti  “ butterfly”. 

Gambar 7.   Lupus eritematosus akut generalisata A. Bercak dengan batas yang jelas dari eritema  dengan skuama tipis diatas dari tangan bagian dorsal, jari dan area periungual. 

ACLE biasanya dicetuskan oleh paparan sinar matahari. Bentuk dari CLE ini  tidak  berlangsung  lama,  hanya  bertahan  beberapa  jam,  hari  atau  minggu, walaupun  pengalaman  pada  beberapa  pasien  dapat  memiliki  periode  aktivitas yang  lama.  Tidak  terjadi  jaringan  parut  pada  ACLE  kecuali  pada  prosesnya disertai dengan komplikasi infeksi bakteri. 

  1. Lupus Eritematosus Kutaneus Subakut (SCLE)

Gambaran klinis yang didominasi oleh lesi SCLE menandai adanya bagian berbeda  dari  LE  yang  memiliki  gambaran  klinis,  serologi  dan  fitur  genetik. Walaupun  ditemukannya  autoantibodi  Ro/SS-A  ribonukleoprotein  sangat mendukung  diagnosis  dari  SCLE,  adanya  autoantibodi  spesifik  ini  tidak diperlukan  untuk  membuat  diagnosis  SCLE.  SCLE  terutama  tampak  sebagai makula  eritematosus  dan/atau  papul  yang  menjadi  papuloskuamosa hiperkeratotik atau plak  polisiklik/anular (Gambar 8). Walaupun sebagian besar pasien  SCLE  menunjukkan  gambaran  anular  atau  papuloskuamosa,  beberapa unsur  dapat  berkembang  pada  kedua  jenis  morfologi.  Lesi  SCLE  bersifat fotosensitif  dan  terjadi  terutama  pada  area  yang  terpapar  sinar  matahari.  Lesi SCLE secara khas menyembuh tanpa jaringan parut tapi dapat sembuh dalam jangka waktu yang lama.

Beberapa  varian  dari  SLE  telah  dijelaskan.  Kadang-kadang,  lesi  SCLE awalnya  tampak  gambaran  eritema  multiforme.  Sebagai  hasil  dari  kerusakan hebat  pada  sel  basal  epidermis,  tepi  aktif  dari  lesi  SCLE  anular  terkadang mengalami  perubahan  vesikobulosa  yang  selanjutnya  membentuk  gambaran krusta yang jelas.

Tidak  seperti  lesi  kulit  ACLE,  lesi  SCLE  mempunyai  kecenderungan lebih bersifat sementara daripada lesi ACLE dan menyembuh dengan perubahan warna.  Kelainan  ini  juga  lebih  sedikit  edematosa  dan  lebih  hiperkeratotik daripada lesi ACLE, SCLE lebih sering melibatkan leher, bahu, ekstrimitas atas dan dada, dimana ACLE lebih sering mengenai daerah malar dari wajah. Bila lesi SCLE mengenai wajah, lebih sering pada wajah lateral tanpa melibatkan bagian sentral,  area  malar.  Dibandingkan  dengan  lesi  SCLE,  lesi  DLE  umumnya berhubungan dengan derajat hiper dan hipopigmentasi yang lebih tinggi, atrofi dermal dengan jaringan parut, follicular plugging, dan skuama yang melekat.

Gambar 8.   Lupus  eritematosus  kutaneus  subakut  (SCLE).  A.  SCLE  anular  pada bagian punggung atas pada wanita usia 38 tahun. Perhatikan area tengah dari  hipopigmentasi  yang  mana  tidak  terlihat  atrofi  dermal.  B.  SCLE papuloskuamosa  pada  bagian  lengan  ekstensor  pada  wanita  usia  26 tahun. 

  1. Lupus Eritematosus Kutaneus Kronik (CCLE)

Lesi  klasik  DLE  merupakan  bentuk  paling  sering  dari  CCLE,  dimulai dengan makula berwarna merah keunguan, papul atau plak kecil dan berkembang dengan cepat menjadi permukaaan hiperkeratotik. Lesi awal DLE berkembang menjadi plak eritematosus berbentuk koin, berbatas tegas yang ditutupi dengan skuama yang melekat dan meluas ke orifisium dari folikel rambut yang melebar (Gambar 9).

Lesi  DLE  meluas  dengan  eritema  dan  hiperpigmentasi  dibagian  tepi, meninggalkan tanda atrofi jaringan parut pada bagian tengah, telengiektasia, danhipopigmentasi (Gambar  10). Lesi DLE pada tahap ini dapat bergabung untuk membentuk  plak  yang  besar  dan  berkonfluen.  Pada  permukaan  kulit  yang berambut  (kulit  kepala,  batas  kelopak  mata,  dan  alis),  DLE  menyebabkan alopesia, yang dapat menyebabkan kerusakan dan memberi dampak pada kualitas hidup  pasien.  Keterlibatan  folikular  pada  DLE  merupakan  gambaran  utama. Sumbatan  keratotik  terakumulasi  pada  folikel  rambut  yang  berdilatasi  dan menyebabkan hilangnya rambut.

Gambar 9.    Lupus eritematosus klasik diskoid. Ditandai dengan plak eritematosus pada bagian dahi menunjukkan hiperkeratosis dan menekankan pada orifisium folikel  pada  laki-laki  usia  60  tahun  dengan  riwayat  mengalami  lupus eritematosus kutaneus selama 25 tahun. Lesi kulit telah tampak selama 3 bulan, tidak tampak atrofi dermal pada tahap ini. 

Lesi DLE lebih sering ditemui pada wajah, kulit kepala, telinga, area V dari leher, dan bagian ekstensor dari lengan. Berbagai area pada wajah, termasuk alis,  kelopak  mata,  hidung  dan  bibir  dapat  terkena.  Plak  DLE  yang  simetris, hiperkeratotik, bentuk seperti kupu-kupu terkadang ditemukan pada area malar pada wajah dan melewati hidung. Beberapa lesi seharusnya tidak sulit dibedakan dengan sifatnya yang tidak menetap, edematus, ACLE dengan reaksi eritema dan skuama yang minimal yang terjadi pada area yang sama. DLE pada wajah, seperti ACLE dan SCLE, biasanya tidak mengenai lipatan nasolabial. 

Gambar  10.    Lupus eritematosus  diskoid.  Plak  eritematosus  pada leher  dan wajah, berbatas tegas, bentuk  bulat sampai oval, sedikit meninggi. Sebagian besar plak menunjukkan derajat ringan dari hiperkeratosis, dan beberapa menunjukkan atrofi dermal. Area hipopigmentasi yang tidak mengalami inflamasi  dan   skar  sebagai  pertanda  lesi  sebelumnya  yang  telah menyembuh. 

Lesi  DLE  lokalisata  terjadi  hanya  pada  kepala  atau  leher,  dimana  DLE generalisata terjadi pada leher bagian atas dan bawah. Lesi DLE dibawah dari leher sebagian besar terjadi pada bagian ekstensor dari lengan, lengan bawah, dan tangan, walaupun dapat tampak pada beberapa bagian dari tubuh. Telapak tangan dan kaki dapat menjadi bagian yang nyeri dan sering terjadi kecacatan pada  lesi  DLE  yang  erosif.  Terkadang,  lesi  DLE  yang  kecil  terjadi  hanya  di sekitar orifisium folikular, muncul pada siku dan bagian lain  (DLE folikular).

Telah diamati bahwa siku/ekstensor dari lengan dapat terjadi bersamaan dengan lesi  akral  jari  dari  DLE,  dan  pasien  dengan  kombinasi  ini  sering  memiliki kelainan  sistemik.  Hubungan  antara  lesi  klasik  DLE  dan  SLE  menjadi  bahan perdebatan.  Beberapa  poin  dapat  disimpulkan:  (1)  5  %  pasien  DLE  klasik berkembang menjadi SLE dan (2) pasien DLE yang generalisata (yaitu lesi pada bagian  atas  dan  bawah  dari  leher)  mempunyai  risiko  lebih  tinggi  untuk berkembang menjadi manifestasi yang berat dari SLE dibandingkan dengan DLE lokalisata. 

  1. Diagnosis

Diagnosis  SLE  dapat  ditegakkan  berdasarkan  gambaran  klinik  dan laboratorium. Batasan operasional diagnosis SLE yang dipakai dalam rekomendasi mengacu pada kriteria dari  the  American College of Rheumatology  (ACR)  revisi tahun 1997. Bila dijumpai 4 atau lebih kriteria (tabel 2)

Tabel 2. Kriteria Diagnosis SLE

Diagnosis Lupus Eritemaosus kutaneus dapat dilihat berdasarkan pada  tabel 3 berikut:

Tabel 3.  Perbandingan dari jenis umum kelainan kulit spesifik lupus eritematosus

  1. Diagnosis Banding

Beberapa penyakit atau kondisi ini seringkali mengacaukan diagnosis akibat gambaran klinis yang mirip dengan LE. Diagnosis Banding dari LE dapat dilihat di tabel 4. 

Tabel 4. Diagnosis Banding Lupus Eritematosus

  1. Pemeriksaan Penunjang

Penanda  laboratorium  yang  khas  untuk  lupus  eritematosus  kutaneus subakut/subacute  cutaneous  lupus  erythematosus  (SCLE)  adalah  adanya autoantibodi anti-Ro/SS-A (70%-90%) dan yang jarang  yaitu anti-La/SS-B (30%-50%).  ANA  didapatkan  pada  60%-80%  dari  pasien  dengan  SCLE,  dan  faktor rematoid/rheumatoid  factor  (RF)  ditemukan  pada  kira-kira  1/3  kasus  SCLE.

Autoantibodi lainnya pada pasien SCLE diantaranya adalah hasil positif palsu pada pemeriksaan  serologis  pada  sifilis  (VDRL  rapid  plasma  reagin)  (7%-33%), antikardiolipin  (10%-16%),  antitiroid  (18%-44%),  anti-Sm  (10%),  anti-ds-DNA (10%), dan anti-U1 ribonukleoprotein (anti-U1RNP) (10%). Pasien dengan SCLE terutama yang dengan keterlibatan sistemik, dapat memiliki beberapa abnormalitas laboratorium  yaitu  anemia,  leukopenia,  trombositopenia,  peningkatan  nilai  laju endap  darah  (LED),  hipergamaglobulinemia,  proteinuria,  hematuria,  perubahan warna urin, peningkatan serum kreatin dan blood urea nitrogen (BUN) serta kadar komplemen  yang  menurun  (akibat  defisiensi  genetik  atau  konsumsi  komplemen yang meningkat). 

  1. Penatalaksanaan

Semua  pasien  dengan  CLE  harus  dijelaskan  tentang  pentingnya perlindungan dari sinar matahari dan sumber radiasi ultra violet buatan dan harus dijelaskan  untuk  menghindari  penggunaan  obat  yang  berpotensi  memberi  efek fotosensitisasi  seperti  hidroklorotiazid,  tetrasiklin,  griseofulvin  dan  piroksikam.

Dengan memperhatikan terapi medis khusus,  aplikasi topikal  sebaiknya maksimal dan agen sistemik digunakan jika aktifitas kelainan lokal menetap secara signifikan atau disertai aktivitas sistemik. 

Lesi  ACLE  biasanya  merespon  terhadap  pemberian  agen  imunosupresif sistemik yang diperlukan untuk mengobati penyakit dasar SLE yang sering disertai bentuk-bentuk  dari  CLE  (misalnya  glukokortikoid  sistemik,  azatioprin  dan siklofosfamid). Banyaknya laporan bukti hasil penelitian menunjukan bahwa agen antimalaria  aminokuinolin  seperti  hidroksiklorokuin  dapat  memiliki  efek pendamping steroid pada SLE dan obat-obatan ini dapat bermanfaat pada ACLE.

Pengobatan  lokal  yang  dibahas  pada  terapi  lokal  dibawah  juga  berguna  pada pengobatan  ACLE.  Karena  lesi  SCLE  dan  CCLE  sering  ditemukan  pada  pasien yang  sedikit  atau  tidak  memiliki  bukti  adanya  aktivitas  penyakit  sistemik  yang mendasari, tidak seperti lesi ACLE, modalitas pengobatan nonimunosupresif lebih disukai untuk SCLE dan CCLE (Tabel  5). Pada umumnya lesi SCLE dan CC LE sama-sama merespon kepada agen tersebut. 

Tabel 5. Terapi pilihan untuk penyakit kulit lupus eritematosus spesifik

Menganjurkan  pasien  untuk  menghindari  paparan  sinar  matahari  langsung, menggunakan  pakaian  dengan  anyaman  yang  rapat  dan  topi  bertepi  lebar  serta  secara teratur menggunakan pelindung matahari yang tahan air dan berspektrum luas {SPF >30 dengan agen pelindung UV yang efisien seperti bentuk photostabilized  avobenzone (Parsol 1789), micronized titanium dioxide, micronized zinc oxide atau Mexoryl SX}.

Glukokortikoid lokal, seperti krem, salep atau injeksi dapat dipertimbangkan pada  dermatitis  lupus.  Pemilihan  preparat  topikal  harus  hati-hati,  karena glukokortikoid topikal, terutama yang bersifat diflorinasi  dapat menyebabkan atrofi kulit, depigmentasi dan teleangiektasis. Untuk kulit muka dianjurkan penggunaaan preparat  steroid  lokal  berkekuatan  rendah  dan  tidak  diflorinasi,  misalnya hidrokortison.  Untuk  kulit  badan  dan  lengan  dapat  digunakan  steroid  topikal berkekuatan  sedang,  misalnya  betametason  valerat  dan  triamsinolon  asetonid.

Untuk  lesi  hipertrofik,  misalnya  di  daerah  palmar  dan  plantar  pedis,  dapat digunakan  glukokortikoid  topikal  berkekuatan  tinggi,  misalnya  betametason dipropionat. Penggunaan krem glukokortikoid berkekuatan tinggi harus dibatasi selama 2 minggu, untuk kemudian diganti dengan yang berkekuatan lebih rendah. 

Obat-obat antimalaria sangat baik untuk mengatasi lupus kutaneus, baik lupus kutaneus  subakut,  maupun  lupus  diskoid.  Antimalaria  mempunyai  efek sunsblocking,  antiinflamasi  dan  imunosupresan.  Pada  penderita  yang  resisten terhadap antimalaria, dapat dipertimbangkan pemberikan glukokortikoid sistemik.

Dapson  dapat  dipertimbangkan  pemberiannya  pada  penderita  lupus  diskoid, vaskulitis dan lesi LE berbula. Efek toksik obat ini terhadap sistem hematopoetik adalah  methemoglobinemia,  sulfhemoglobinemia,  dan  anemia  hemolitik,  yang kadang-kadang memperburuk ruam LES di kulit. 

  1. Komplikasi

Adapun komplikasi yang dapat timbul dari Lupus Eritematosus Kutaneus adalah sebagai berikut: 

ACLE/SCLE:

  SLE luas yang berpotensi melibatkan organ

  Ulserasi dengan risiko super infeksi

  Berkembang menjadi ACLE/SCLE yang mirip TEN

  Hiperpigmentasi pasca inflamasi

DLE:

  SLE luas yang berpotensi melibatkan organ (khusunya jika diseminata)

  Pembentukan jaringan parut, termasuk jaringan parut alopesia

  LE panikulitis

  Kalsifikasi distrofik

  Cacat atrofik yang menekan kejiwaan

  Lupus mastitis

Kelainan kulit LE non spesifik:

  Vaskulitis/vaskulopati

o  Terkait keterlibatan sistemik dengan kondisi yang mengancam organ atau jiwa

o  Nekrosis kutaneus/ulserasi

  Fenomena Raynaud

o  Ulkus pada jari/gangren kering/kehilangan jari

 

Prognosis 

Lupus Eritematosus Kutaneus Akut

Kedua bentuk lokalisata dan generalisata dari lesi ACLE, kambuh dan mereda bersamaaan dengan aktifitas penyakit dasar SLE. Oleh karena itu prognosis untuk setiap  pasien  dengan  ACLE  ditentukan  oleh  pola  SLE  yang  mendasari.  Tingkat kelangsungan hidup baik 5 tahun (80%-95%) dan 10 tahun (70%-90%) untuk SLE telah  semakin  meningkat  selama  empat  dekade  terakhir  karena  diagnosis  dini mungkin  ditegakkan  dengan  pemeriksaan  laboatorium  yang  lebih  sensitif  dan rejimen terapi imunosupresif yang semakin baik. Tanda prognosis yang buruk pada SLE adalah hipertensi, nefritis, vaskulitis sistemik dan penyakit sistem saraf  pusat. 

Lupus Eritematosus Kutaneus Subakut

Karena  SCLE  telah  diakui  sebagai  entitas  penyakit  yang  terpisah  hanya selama  dua  dekade,  hasil  jangka  panjang  yang  terkait  dengan  lesi  SCLE  belum ditentukan.  Pengalaman  penulis  bahwa  kebanyakan  pasien  SCLE  memiliki kekambuhan kelainan kulit yang intermiten setelah jangka waktu yang lama tanpa perkembangan  signifikan dari keterlibatan sistemik (kita sadar hanya satu kematian langsung terkait dengan SLE pada sekitar 150 pasein dengan SCLE). Pasien lain menikmati remisi  yang lama jika tidak sembuh permanen dari aktifitas  kelainan kulitnya. Beberapa pasien mengalami kelainan kulit berulang. 

Lupus Eritematosus Kutaneus Kronis

Kebanyakan pasien dengan lesi klasik DLE yang tidak diterapi mengalami perkembangan  yang  lamban  menjadi  distrofik  kulit  dengan  area  luas  dan  skar alopesia  yang  dapat  menyebabkan  kecacatan  dan  secara  psikososial menghancurkan masa depan. Namun dengan perawatan, kelainan kulit umumnya dapat diatasi. Kadang-kadang terjadi remisi spontan, dan aktifitas penyakit dapat timbul kembali di lokasi lama lesi yang tidak aktif.  Rebound  setelah penghentian pengobatan sangat khas dan direkomendasikan untuk melakukan penurunan dosis pengobatan dengan perlahan selama periode tidak aktif. Karsinoma sel skuamus kadang-kadang terjadi pada lesi DLE aktif yang kronis. 

  1. Kesimpulan

Lupus  Eritematosus  Sisemik  (LES)  adalah  penyakit  autoimun  kompleks yang dapat mengenai hampir  semua sistem organ dan memiliki manifestasi klinis yang bervariasi.  Penyakit ini dapat mengenai berbagai  ras,  usia dan jenis kelamin, terutama pada perempuan usia produktif.  LES  yang mengenai kulit  disebut Lupus Eritematous  Kutaneus  (CLE)  dan  dibagi  menjadi  tiga  kategori  mayor  yaitu  LE kutaneus  akut  (ACLE),  LE  kutaneus  subakut  (SCLE)  dan  LE  kutaneus  kronik (CCLE).  Prinsip  pertama  dalam  tata  laksana  pasien  lupus  eritematosus  adalah pencegahan  dengan  menghindari  faktor  pencetus.  Terapi  konvensional  yang diberikan  pada  pasien  lupus  eritematosus  antara  lain  adalah  pengobatan  dengan glukokortikoid,  metotreksat,  antimalaria,  retinoid,  dapson,  azatrioprin,  atau thalidomide.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Leave a comment

Filed under tropikal infeksi

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s