MORBUS HANSEN (KUSTA/LEPRA)

DEFINISI

  • Penyakit infeksi kronik o/ Mycobacterium leprae, (bersifat intraselular obligat, tahan asam dan alkohol serta gram positif).
  • Saraf perifer sebagai afinitas pertama, lalu kulit dan traktus respiratorius bagian atas, organ lain kec SSP.

EPIDEMIOLOGI

  • Masa tunasnya antara 40 hari sampai 40 tahun, rata-rata 3-5 tahun.
  • Faktor-faktor :
    • patogenesis kuman penyebab,
    • cara penularan,
    • keadaan sosial ekonomi dan lingkungan,
    • varian genetik yang berhubungan dengan kerentanan perubahan imunitas
    • kemungkinan adanya reservoir diluar manusia.
  • Kuman dapat ditemukan di
    • kulit, folikel rambut, kelenjar keringat dan ASI, jarang didapat di urin.
  • Tempat implantasi tidak selalu menjadi tempat lesi pertama.
  • Hal ini akibat kerusakan saraf besar yang ireversibel di wajah dan ekstremitas, motorik dan sensorik, serta dengan adanya kerusakan yang berulang-ulang pada daerah anastetik disertai paralisis dan atrofi otot.

PATOGENESIS

  • Gejala klinisnya lebih sebanding dengan tingkat reaksi selularnya daripada intensitas infeksinya, disebabkan oleh respon imun yang berbeda, yang menggugah timbulnya reaksi granuloma setempat atau menyeluruh yang dapat sembuh sendiri atau progresif.

GEJALA KLINIS

  • Hasil bakterioskopi memerlukan waktu paling sedikit 15-30 menit sedangkan histopatolik 10-14 hari, tes lepromin (Mitsuda) hasilnya setelah 3 minggu.
  • SIS baik akan tampak gambaran klinis kearah tuberkuloid, sebalikya SIS rendah memberikan gambaran lepromatosa.
  • Ridley dan Jopling memperkenalkan istilah spektrum determinate pada penyakit kusta yang terdiri atas :
    • TT: Tuberkuloid polar, bentuk yang stabil.
    • Ti : Tuberkuloid indefinite
    • BT : Borderline tuberkuloid
    • BB : Mid Borderline
    • BL : Borderline lepromatous
    • Li : Lepromatosa indefinite
    • LL : Lepromatosa polar, bentuk yang stabil.
  • Menurut WHO :
    • Multibasilar berarti banyak mengandung basil, yaitu tipe LL, BL dan BB dengan indeks bakteri lebih dari 2+.
    • Pausibasiler berarti mengandung sedikit basil, yaitu tipe TT, BT dan I dengan indeks bakteri kurang dari 2+

Bagan diagnosis klinis menurut WHO (1995)

PB MB
1.    Lesi kulit (makula datar, papul yang meninggi, nodus) –    1-5 lesi

–    hipopigmentasi/eritema

–    distribusi tidak semetris

–    hilangnya sensasi jelas

–     >5 lesi

–     distribusi lebih simetris

–     hilangnya sensasi kurang jelas

2.    Kerusakan saraf (hilang senses / kelemahan otot yg dipersarafi) –       Hanya satu cabang saraf – banyak cabang saraf
  • Kusta tipe neural murni dengan tanda sebagai berikut :
    • Tidak ada dan tidak pernah ada lesi kulit.
    • Ada satu atau lebih pembesaran saraf.
    • Ada anastesia dan atau paralisis, atrofi otot pada daerah yang dipersarafinya.
    • Bakterioskopik negatif
    • Tes mitsuda umumnya positif
    • Untuk menentukan diagnosisnya sampai ke tipenya, yang biasanya tipe tuberkuloid, borderline atau nonspesifik, harus dilakukan pemeriksaan secara histopatologik.

Kusta histoid merupakan variasi lesi pada tipe lepromatosa. Secara klinis berbentuk nodus yang berbatas tegas, dapat juga berbentuk plak. Bakterioskopi positif tinggi. Umumnya timbul sebagai kasus relapse sensitive atau relapse resistant.

  • Relapse sensitive (resisten sekunder) :
    1. kambuh setelah menyelesaikan pengobatan sesuai dengan waktu yang ditentukan. karena kuman dorman aktif kembali atau pengobatan tidak adekuat.
  • Relapse resistant (resisten primer) :
    1. kambuh setelah menyelesaikan pengobatan sesuai dengan waktu yang ditentukan, tidak dapat diobati dengan obat yg sama krn resisten obat MDT.

Cardinal Sign : (Paling sedikit 1 tanda kardinal. tersangka kusta diamati dan diperiksa ulang setelah 3-6 bulan sampai diagnosis kusta dapat ditegakkan atau disingkirkan.)

  • Lesi kulit / bercak kulit yg mati rasa yaitu : bercak hipopigmentasi atau eritema, mendatar (makula) atau meninggi (infiltrat). Mati rasa pada bercak bersifat total atau sebagian saja thdp rasa sentuh, suhu nyeri.
  • Penebalan saraf.
  • Dapat disertai atau tanpa gangguan fungsi saraf yang terkena yaitu :
    • Gangguan fungsi sensorik : nyeri, mati rasa
    • Gangguan fungsi motorik : parese atau paralisis
    • Gangguan fungsi otonom : kulit kering, retak, edema, pertumbuhan rambut yang terganggu.
  • Sediaan hapus kulit yang positif (Bahan pemeriksaan adalah hapusan kulit cuping telinga dan lesi kulit pada bagian yang aktif.)

DIAGNOSIS BANDING

dermatofitosis,

tinea versikolor,

ptiriasis rosea,

ptiriasis alba,

dermatitis seboroika,

psoriasis,

neurofibromatosis,

xantomatosis,

skleroderma,

leukemia kutis,

granuloma anulare,

tuberkulosis kutis verukosa

birth mark

PEMERIKSAAN PASIEN

Anamnesis

  • Keluhan penderita
  • Riwayat kontak
  • Latar belakang keluarga, misalnya keadaan sosial ekonomi.

Inspeksi

Dengan penerangan yang baik, lesi kulit harus diperhatikan dan juga kerusakan kulit.

Palpasi

  • Kelainan kulit, nodus, infiltrat, jaringan parut, ulkus, khususnya pada tangan dan kaki.

Kelainan saraf : Cara pemeriksaan saraf :

  1. bandingkan saraf bagian kiri dan kanan.
  2. membesar atau tidak
  3. bentuk bulat atau oval
  4. pembesaran regular (smooth) atau irregular.
  5. perabaan keras atau kenyal
  6. nyeri atau tidak.

Gejala-gejala kerusakan saraf :

N. ulnaris : – anastesia pada ujung jari anterior kelingking dan jari manis.

– clawing jari kelingking dan jari manis.

– atrofi hipotenar dan otot interoseus serta kedua otot lumbrikalis medial.

N. medianus : – anestesia pada ujung jari bagian anterior ibu jari, telunjuk, dan jari tengah

– tidak mampu aduksi ibu jari

– clawing ibu jari, telunjuk, dan jari tengah

– ibu jari kontraktur

– atrofi otot tenar dan kedua otot lumbrikalis lateral

N. radialis : – anestesia dorsum manus, serta ujung proksimal jari telunjuk

– tangan gantung (wrist drop)

– tak mampu ekstensi jari-jari atau pergelangan tangan

N. poplitea lateralis : – anestesia tungkai bawah, bagian lateral dan dorsum pedis

– kaki gantung (foot drop)

– kelemahan otot peroneus

N. tibialis posterior : – anestesia telapak kaki

– claw toes

– paralisis otot intrinsik kaki dan kolaps arkus pedis

N. fasialis : – cabang temporal dan zigomatik menyebabkan lagoftalmus

– cabang bukal, mandibular dan servikal àhilang ekspresi wajah dan kegagalan mengatupkan bibir

N. trigeminus : – anestesia kulit wajah, kornea, dan konjungtiva mata

Tes fungsi saraf

Tes sensoris

– Rasa suhu

  • dilakukan dengan mempergunakan 2 tabung reaksi, yang satu berisi air panas (sebaiknya 40oC) yang lainnya air dingin (sebaiknya sekitar 20o)
  • sebelumnya dilakukan tes control pada daerah kulit yang normal

– Rasa raba

Dengan kapas dilancipkan menyinggung kulit. Bercak-bercak di kulit harus diperiksa di tengahnya dan jangan di pinggirnya.

  • Rasa nyeri

Diperiksa dengan memakai jarum. Petugas menusuk kulit dengan ujung jarum yang tajam dan dengan pangkal tangkainya yang tumpul dan pasien dalam keadaan sambil menutup mata harus mengatakan tusukan mana yang tajam dan mana yang tumpul.

Tes motoris : Voluntary muscle test (VMT)

Tes otonom yaitu tes anhidrosis

  1. Tes dengan pinsil tinta (tes Gunawan)
  2. Tes histamin (histamine subkutan).
  • Setelah beberapa menit tampak daerah kulit normal berkeringat, sedangkan daerah anhidrosis tetap kering.

Deformitas  pada kusta sesuai dengan patofisiologinya, terdiri atas :

  • Deformitas primer sebagai akibat langsung oleh granuloma yang terbentuk sebagai reaksi M.leprae yang mendesak dan merusak jaringan sekitarnya, yaitu kulit, mukosa traktur respiratorius atas, tulang-tulang jari dan wajah.
  • Deformitas sekunder sebagai akibat kerusakan saraf.

Komplikasi :

  • Pada mata, hidung, laring, dan testis
  • Reaksi : nyeri saraf, eritema nodosum leprosum, iridosiklitis
  • Kerusakan saraf sensoris
  • Kerusakan saraf motoris
  • Kerusakan saraf otonom

Klasifikasi cacat

Cacat pada tangan dan kaki

  • Tingkat 0 : tidak ada gangguan sensibilitas, tidak ada kerusakan atau deformitas terlihat.
  • Tingkat 1 : ada gangguan sensibilitas, tanpa kerusakan atau deformitas yang terlihat.
  • Tingkat 2 : terdapat kerusakan atau deformitas.

Cacat pada mata

  • Tingkat 0 : tidak ada gangguan penglihatan.
  • Tingkat 1 : tidak ada gangguan berat. Visus 6/60 atau lebih baik (dapat menghitung jari pada jarak 6 m).
  • Tingkat 2 : gangguan berat (visus kurang dari 6/60; tidak dapat menghitung jari pada jarak 6 m).

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan bakterioskopik

Sediaan dibuat dari kerokan kulit diwarnai dengan pewarnaan ZIEHL NEELSEN. Bakterioskopik negative pada seorang penderita, bukan berarti orang tersebut tidak mengandung M.leprae.

Tempat yang akan diambil kedua cuping telinga bagian bawah (mengandung basil yang paling banyak) dan 2-4 tempat lain yang paling aktif, berarti yang paling eritematosa dan paling infiltratif.

Cara pengambilan bahan dengan menggunakan scalpel steril. Setelah tempat tersebut didesinfeksikan, lalu diusahakan agar tempat tersebut, dengan jalan dipijit, menjadi iskemik agar kerokan jaringan mengandung sesedikit mungkin darah yang akan mengganggu gambaran sediaan. Irisan yang dibuat harus sampai di dermis melampaui subepidermal clear zone agar mencapai jaringan yang diharapkan banyak mengandung sel Virchow (sel lepra) yang di dalamnya mengandung basil M.leprae. Kerokan jaringan itu dioleskan di gelas alas, difiksasi di atas api, kemudian diwarnai dengan pewarnaan yang klasik, yaitu Ziehl Neelsen.

M.leprae tergolong basil tahan asam (BTA), akan tampak merah pada sediaan. Dibedakan bentuk batang utuh (solid), batang terputus (fragmented), dan butiran (granular). Bentuk solid adalah basil hidup, sedang fragmented dan granular bentuk mati.

Kepadatan BTA tanpa membedakan  solid dan nonsolid pada sebuah sediaan dinyatakan dengan indeks bakteri (I.B) dengan nilai dari 0 sampai 6+ menurut RIDLEY.

  • 1 + bila 1-10 BTA dalam 100 LP
  • 2 + bila 1-10 BTA dalam 10 LP
  • 3 + bila 1-10 BTA rata-rata dalam 1 LP
  • 4 + bila 11-100 BTA rata-rata dalam 1 LP
  • 5 + bila 101-1000 BTA rata-rata dalam 1 LP
  • 6 + bila > 1000 BTA rata-rata dalam 1 LP

Indeks Morfologi (IM) adalah prosentase bentuk solid dibandingkan dengan jumlah solid dan nonsolid.

Rumusan :

Syarat perhitungan IM :

  • jumlah minimal kuman tiap lesi 100 BTA
  • IB 1 + tidak usah dibuat IM nya,
  • Mulai dari IB 3+ ke atas harus dicari IM nya,

Contoh perhitungan IB dan IM

Tempat pengambilan IB Solid Nonsolid IM
Telinga kiri

Telinga kanan

Ujung jari tangan kiri

Ujung jari tangan kanan

Lesi I

Lesi II

4+

3+

1+

2+

3+

5+

9

8

1

7

8

91

92

5

22

93

92

9%

8%

1/23

7%

8%

18 33 395

IB penderita : 18/6 = 3+

IM penderita : _33____ x 100 % = … %

33+395

Tes Lepromin

  • Menentukan tipe kusta pada penderita.
  • Tes lepromin : injeksi ekstrak basil M.leprae inaktif yg tlh distandarkan pd subkutan lengan atas.
  • Tempat injeksi ditandai dan diperiksa 3 dan 28 hari kemudian untuk melihat reaksinya.
  • Pasien dengan kusta tipe lepromatosa hasilnya negatif (tidak adanya reaksi antigen pada kulit).

PENGOBATAN KUSTA

  1. Dapson/DDS (4,4 diaminodifenil sulfon)
  • Obat ini bersifat bakteristatik, dosis adalah 1-2 mg/kgBB setiap hari.
  • Efek samping yang mungkin timbul antara lain nyeri kepala, erupsi obat, anemia hemolitik, leukopenia, insomnia, neuropatia perifer, sindrom DDS, nekrolisis epidermal toksik, hepatitis, hipoalbuminemia, dan methemoglobinemia.
  1. Rifampisin
  • Obat ini bersifat bakterisidal kuat.
  • Dengan dosis 10 mg/kgBB, diberikan setiap bulan.
  • Efek samping yang harus diperhatikan adalah hepatotoksik, nefrotoksik, gejala gastrointestinal, flu like syndrom, dan erupsi kulit.
  1. Klofazimin/Lamprene
  • Mempunyai efek bakteriostatik & efek antiinflamasi ( untuk pengobatan reaksi kusta, khususnya ENL).
  • Dosis 50 mg setiap hari, atau 100 mg selang sehari, atau 3×100 mg setiap minggu. Selain itu dosis bulanan 300 mg diberikan setiap bulan untuk mengurangi reaksi tipe 1 dan 2.
  • Efek sampingnya menyebabkan pigmentasi kulit, gangguan gastrointestinal (nyeri abdomen, nausea, diare, anoreksia, dan vomitus), dapat juga tertimbun di hati. Perubahan warna akan menghilang setelah obat dihentikan.
  1. Ofloksasin
  • Aktif terhadap Mycobacterium leprae in vitro.
  • Dosis optimal harian adalah 400 mg.
  • Efek sampingnya adalah mual, diare, dan gangguan saluran cerna lainnya, berbagai gangguan susunan saraf pusat termasuk insomnia, nyeri kepala, dizziness, nervousness dan halusinasi. Walaupun demikian hal ini jarang ditemukan dan biasanya tidak membutuhkan penghentian pemakaian obat.
  1. Minosiklin
  • efek bakterisidal, tetapi lebih rendah daripada rifampisin.
  • Dosis standar harian 100 mg.
  • Efek sampingnya adalah pewarnaan gigi bayi dan anak-anak, kadang-kadang mengenai kulit dan membran mukosa, berbagai simtom saluran cerna dan susuna saraf pusat, termasuk dizziness dan unsteadiness. Oleh sebab itu tidak dianjurkan untuk anak-anak atau selama kehamilan.
  1. Klaritromisin
  • Antibiotic makrolid dan bakterisidal terhadap M.leprae.
  • Pada dosis harian 500mg.
  • Efek sampingnya adalah nausea, vomitus dan diare yang terbukti sering ditemukan bila obat ini diberikan dengan dosis 2000 mg.

Skema Regimen MDT WHO

Tabel 1. Obat dan dosis regimen MDT-PB

OBAT DEWASA
BB<35 kg BB>35 kg
Rifampisin

Dapson swakelola

450 mg/bln (diawasi)

50mg/hari(1-2mg/kgBB/hari)

600 mg/bln (diawasi)

100 mg/hari

Tabel 2. Obat dan dosis regimen MDT-MB

OBAT DEWASA
BB<35 kg BB>35 kg
Rifampisin

Klofazimin

Dapson swakelola

450 mg/bln (diawasi)

300 mg/bln diawasi dan diteruskan 50 mg/hari swakelola

50mg/hari(1-2mg/kgBB/hari)

600 mg/bln (diawasi)

100 mg/hari

Tabel 3. Obat dan dosis regimen MDT WHO untuk anak

OBAT

PB MB
< 10 tahun

BB < 50kg

10 th – 14 th < 10 th

BB < 50 kg

10 th -14 th
Rifampisin

Klofazimin

300 mg/bln

25 mg/hr

450 mg/bln

50 mg/hr

300 mg/bln

100 mg/bln dilanjutkan 50 mg, 2x/mgg

25 mg/hr

450 mg/bln

150 mg/bln dilanjutkan 50 mg/hr

50 mg/hr

  • Lamanya pengobatan kusta tipe PB adalah 6 dosis diselesaikan dalam 6-9 bulan.
  • Pengobatan kusta tipe MB adalah sudah sebesar 24 dosis diselesaikan dalam waktu maksimal 36 bulan.
  • Minimum 6 bulan untuk PB dan minimum 24 bulan untuk MB maka dinyatakan RFT (Release From Treatment).
  • WHO Expert Committee :
    • MB menjadi 12 dosis dalam 12-18 bulan, sedangkan pengobatan untuk kasus PB dengan lesi kulit 2-5 buah tetap 6 dosis dalam 6-9 bulan.
    • Bagi kasus PB dengan lesi tunggal pengobatan adalah Rifampisin 600 mg ditambah dengan Ofloksasin 400 mg dan Minosiklin 100 mg (ROM) dosis tunggal.
  • Penderita MB yang resisten dengan rifampisin biasanya akan resisten pula dengan DDS sehingga hanya bisa mendapat klofazimin. Untuk itu pengobatannya dengan klofazimin 50 mg, ofloksasin 400 mg dan minosiklin 100 mg setiap hari selama 6 bulan, diteruskan klofazimin 50 mg ditambah ofkloksasin 400 mg atau minosiklin 100 mg setiap hari selama 18 bulan.
  • Bagi penderita MB yang menolak klofazimin, diberikan rifampisin 600 mg ditambah dengan ofloksasin 400 mg dan minosiklin 100 mg dosis tunggal setiap bulan selama 24 bulan.
  • Penghentian pemberian obat lazim disebut Release From Treatment (RFT). Setelah RFT dilanjutkan dengan tindak lanjut tanpa pengobatan secara klinis dan bakterioskopis minimal setiap tahun selama 5 tahun. Bila bakterioskopis tetap negatif dan klinis tidak ada keaktifan baru, maka dinyatakan bebas dari pengamatan atau disebut Release From Control (RFC).

REAKSI KUSTA

Reaksi kusta adalah interupsi dengan epidose akut pada perjalanan penyakit yang sebenarnya sangat kronik. Adapun patofisiologinya belum jelas betul, terminologinya dan klasifikasinya masih bermacam-macam, namun yang paling banyak dianut yaitu :

  • Reaksi reversal atau reaksi upgrading (reaksi tipe I)
    • hipersensitivitas tipe lambat oleh karena peningkatan mendadak SIS yang faktor pencetusnya belum diketahui pasti.
  • ENL, Eritema Nodusum Leprosum (reakti tipe II)
    • karena pengobatan, banyaknya basil leprae yang mati dan hancur, berarti banyak antigen yang dilepaskan dan bereaksi dengan antibodi serta mengaktifkan sistem komplemen. Kompleks imun tersebut beredar didalam darah dan akhirnya dapat melibatkan banyak organ. Secara imunopatologis ENL termasuk respon imun humoral.
Gejala Reaksi tipe I Reaksi tipe II
Keadaan umum Umumnya baik, demam ringan (subfebril) atau tanpa demam Ringan sampai dengan berat disertai kelemahan umum dan demam tinggi
Peradangan kulit Bercak kulit lama menjadi lebih meradang, dapat timbul bercak baru Timbul nodul baru kemerahan lunak dan nyeri tekan, nodul dapat pecah. Biasanya pada lengan dan tungkai.
Saraf Sering terjadi, umumnya berupa nyeri tekan saraf dan/atau gangguan fungsi saraf Jarang terjadi
Peradangan pada organ lain Hampir tidak pernah ada Terjadi pada mata, kelenjar getah bening, sendi, ginjal, testis dll
Waktu timbulnya Segera setelah pengobatan. Setelah mendapat pengobatan lama, umumnya lebih dari 6 bulan.
Tipe kusta Dapat terjadi pada kusta tipe PB maupun MB Hanya pada kusta tipe MB
Faktor pencetus – Melahirkan

– Obat-obatan meningkatkan kekebalan tubuh.

– Emosi

– Kelelahan dan stress fisik lainya

– Kehamilan

Pengobatan ENL

Obat yang paling sering dipakai adalah tablet kortikosteroid, antara lain prednisone. Dosisnya bergantung pada berat ringannya reaksi, biasanya 15-30 mg/hari dan dosisnya diturunkan bertahap.

Klofazimin juga dapat dipakai sebagai anti ENL, tetapi dengan dosis yang lebih tinggi. Dosisnya antara 200-300mg/hari. Khasiatnya lebih lambat daripada kortikosteroid dan dapat dipakai untuk melepaskan ketergantungan kortikosteroid.

Pengobatan reaksi reversal

Bila reaksi ini tidak disertai neuritis akut, maka tidak perlu diberi obat tambahan. Bila ada neuritis akut, obat pilihan pertama adalah kortikosteroid yang dosisnya disesuaikan dengan berat ringannya neuritis. Biasanya diberikan prednisone 40-60 mg/hari yang dosisnya diturunkan secara bertahap. Anggota gerak yang terkena neuritis akut harus diistirahatkan. Analgesik dan sedatif kalau diperlukan dapat diberikan.

Leave a comment

Filed under ilmu penyakit kulit

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s